Multiple Endocrine Neoplasie
MEN ofwel Multipele Endocriene Neoplasie is een zeldzame erfelijke ziekte. Het is een syndroom waarbij in meerdere hormoonproducerende organen tumoren ontstaan. In Nederland hebben naar schatting 800 mensen het M.E.N.-syndroom.
M.E.N. is de afkorting van Multipele Endocriene Neoplasie. Het is een aandoening waarbij in meerdere (multipele) hormoonproducerende (endocriene) organen gezwellen (neoplasie) kunnen ontstaan.
Hormonen zijn stoffen die via het bloed signalen afgeven. Ze beïnvloeden de werking van andere organen of processen in ons lichaam. Normaal zorgen de hormonen ervoor dat ons lichaam in balans is.
Wat gebeurt er bij M.E.N. in het lichaam?
Tumoren ontstaan door ongecontroleerde groei van cellen. Een tumor kan te veel hormonen aanmaken waardoor klachten ontstaan maar dit hoeft niet. Dit wordt een niet-functionele tumor genoemd. De verschillende tumoren ontstaan onafhankelijk van elkaar en kunnen tegelijkertijd maar ook na elkaar ontstaan. Het is per persoon verschillend welke verschijnselen optreden. De klachten hangen af van welke organen, weefsels en klieren zijn aangedaan.
Endocriene organen, zoals de bijschildklieren, bijnieren, schildklier, alvleesklier en hypofyse (hersenaanhangsel) maken hormonen aan, stoffen die via het bloed de werking van andere organen in het lichaam kunnen beïnvloeden. Als in een endocrien orgaan een gezwel (tumor) ontstaat, heeft dit vaak een te hoge aanmaak van hormonen tot gevolg. De tumoren kunnen tegelijkertijd, maar ook na elkaar, in verschillende organen ontstaan.
Er zijn twee typen M.E.N. te onderscheiden: M.E.N. type 1 en M.E.N. type 2. Het MEN2-syndroom is weer onder te verdelen in MEN2A en MEN2B. Het MEN1- en MEN2- syndroom zijn 2 verschillende ziektebeelden met een verschillend genetische afwijking en ziekteverschijnselen. MEN1 en MEN2 zijn wel beide erfelijke aandoeningen met tumoren in hormoonproducerende organen.
De 2 types van M.E.N.
Blijf op de hoogte van het laatste nieuws, activiteiten en ontwikkelingen rondom M.E.N. en Belangengroep M.E.N.
M.E.N. Type 1
MEN1 ofwel Multipele Endocriene Neoplasie type 1 komt bij 1 op de 30.000 mensen voor. MEN1 wordt veroorzaakt door een verandering (mutatie) in het MEN1- gen. Het MEN1-gen ligt op chromosoom 11. Een gezond MEN1-gen maakt menine. Dit eiwit zorgt ervoor dat er geen tumoren worden gevormd. Het MEN1-gen wordt daarom ook het tumor-suppressor[1]gen genoemd. Als het MEN1-gen is veranderd, maakt het te weinig menine. Daardoor kunnen tumoren sneller ontstaan. Bijna altijd is de mutatie al bij één van de ouders aanwezig. Er is zelden sprake van een spontane nieuwe mutatie.
M.E.N. Type 2
MEN2A ofwel Multipele Endocriene Neoplasie type 2A komt bij 1 op de 35.000 mensen voor. Het is de meest voorkomende variant van de MEN2-syndromen. MEN2B ofwel Multipele Endocriene Neoplasie type 2B is de zeldzaamste variant binnen de MEN-syndromen. In Nederland zijn er ongeveer 20 mensen met MEN2B. MEN2A en MEN2B worden veroorzaakt door een mutatie in het RET-gen. Het RET-gen ligt op chromosoom 10. Het RET-gen bevat de code voor een eiwit dat de cel kan aanzetten om te delen.
Steun ons!
Met jouw steun kunnen wij ons blijven inzetten voor mensen met M.E.N.
Je kunt ons steunen door lid te worden of door een bijdrage te leveren.
